Boala de piele considerată rară, epidermoliza buloasă? o boala genetică non-curativă care are ca principală caracteristică formarea bulelor în întregul corp și în membranele mucoase. Sensibilitatea mare a pielii și ușurința leziunilor la cea mai mică atingere determină apariția mai multor blistere provocând durere intensă și cicatrizare pe tot corpul.

Potrivit studiilor realizate de Societatea braziliană de dermatologie, leziunile buloase apar din cauza? modificarea sintezei proteinelor care sunt responsabile pentru îmbinarea straturilor pielii. Cu această schimbare, pielea nu are consistența care ar trebui și se va rupe ușor cu orice frecare. Există cazuri de copil? j? să se nască cu bulele de către organism, inclusiv născut fără piele în anumite părți ale corpului, făcându-i susceptibili la infecții și alte complicații imediat după naștere.

IMPORTANT: Copiii care au epidermă bullous simt durere în comparație cu arsuri gradul III. Deci au nevoie de unguente, pansamente și îngrijire intensă.

Pielea este formată din două straturi: epiderma și dermul. La oamenii sănătoși, proteinele întăresc contactul dintre ele oferind o rezistență mai mare. În cazul copiilor cu epidermoliza buloasă, lipsa acestei proteine ​​lasă pielea să fie subțire și extrem de fragilă. De aceea, copiii care suferă de boală dobândesc numele de "piele de cristal"?, bomboane de bumbac? sau până când? Într-adevăr? Fluturi? de fragilitate și delicatețe cu aripile unui fluture.

Există zone ale Corpului cel mai afectat??

În regiunea pliurilor sau extremităților organismului tind să aibă o sensibilitate mai mare, astfel încât acestea prezintă leziuni mai intense, care împiedică în continuare mișcările corpului. Chiar dacă este o boală rară și gravă, nu? contagios, astfel încât copilul poate frecventa școala în mod normal, cu excepția unor activități fizice care trebuie să fie autorizate de medicul care însoțește copilul în tratament.

Grade de epidermă - Lysis Bullosa

Sindromul de epidermoliză a bulozei trece de la cazuri ușoare până la severe. cele mai severe, care sunt fatale și sunt prezentate în trei tipuri:

  • Epidermis liza Bullosa simplu - Blisterele apar intens și dureros, dar vindecarea lor? rapid și nu lasă urme. În acest tip, copilul, de obicei, se îmbunătățește de-a lungul anilor și are boala controlată pentru avansarea vârstei.
  • Epidermoliza distragere a bulozei - În acest tip de boală, blisterele apar intens, dar împrăștiate în tot corpul. Recuperarea? mai încet și fiecare blister lasă cicatrici adânci pe piele..
  • Epidermoliza bullosa junctional - Considerat a fi cel mai grav tip de boală, blisterele ajung dincolo de întinderea completă a pielii, esofagului, duodenului, intestinului și, de asemenea, stomacul. Ce cauzează durere intensă la nivel intern și afectează digestia alimentară și a alimentelor.

Sarcinile atât de obișnuite pentru oameni sănătoși, cum ar fi purtarea unui costum, învelirea unui pantof sau fixarea unui pat pot constitui o adevărată greutate pentru un copil cu epidermă buloasă. În plus față de durerea intensă, orice frecare cu țesut sau obiect? suficient pentru a se putea deschide o nouă leziune.

Simptome de liză Epidermică buloasă

Principalul simptom al bolii este blisterele de pe corp, în special în zona mâinilor, brațelor, coatelor, picioarelor și genunchilor. În cele mai severe cazuri de epidermoliză buloasă, blisterele se extind prin gură până la esofagul, însoțit de dificultăți în hrănire. ? și bunul comun:

  • Atrofia mâinilor și picioarelor
  • Pierderea unghiilor
  • Malnutriție ??
  • Vindecare dificilă

Dificultatea alimentării copilului la problemele de absorbție a alimentelor poate duce la malnutriție severă și, dacă nu este tratată în timp, poate duce la moarte rapid.

Cum? Faceți diagnosticul?

Diagnosticul? efectuată prin examinare clinică, în care, pe lângă examenul fizic, vor fi cerute istoricul copilului și examinările complementare care vor confirma boala. Vor fi analizate detalii precum dimensiunea leziunilor și bule, intensitatea și locațiile, precum și informații despre istoria familiei care ar trebui analizate.

Examinările cu ajutorul microscopiei electronice și biopsiei blisterelor sunt esențiale pentru a ajunge la un diagnostic concludent. Biopsia trebuie făcută prin colectarea capacului cu bule proaspete, altfel nu atinge rezultatul corect.

Un examen antigenic de cartografiere poate fi, de asemenea, una dintre modalitățile de a găsi diagnosticul, în plus față de studiile radiologice. De obicei, calea de urmat de către medici? de a elimina alte boli înainte de a închide diagnosticul de epidermoliza buloasă.

După terminarea bolii, tratamentul trebuie început imediat. Epidermoliza bulos nu are nici un tratament, dar există controlul asupra simptomelor. Dacă nu sunt tratate corespunzător, leziunile se poate agrava și să devină un pseudosindactil. Situația agravează mișcările, în special atunci când apare în picioare și mâini, afectând, deformând și compromițând membrele și degetele.

Cum de a trata Epidermul?

În cazul copiilor, se nasc cu simptomele evidente pediatrul j? transmite? pentru specialist? un tratament adecvat. J? pentru cei a caror boala se manifesta cu avansarea de varsta dupa analiza simptomelor si diagnosticul inchis va fi? a verificat următorii pași.

Medicamentele utilizate în tratament nu vindecă boala și nu împiedică apariția de blistere și leziuni. Dar poți reduce sau controla apariția acestora, permițând copilului să se poată alimenta corespunzător și să primească toată hrana necesară pentru a fi sănătoasă.

Leziunile trebuie tratate individual și cu atenție, astfel încât să nu se înrăutățească sau să se infecteze. Cu ajutorul unui ac steril, bulele trebuie să fie perforate și golit, ce să aducă? imediată ușurare. După ce procedura trebuie spălată cu săpun antiseptic și protejată cu pansament curat neaderent și departe de secrețiile.

Cum de a reduce durerile și stimulentele bulei?

Pentru a reduce invazia și durerea din blistere, drenajul și controlul se pot face cu ajutorul creme și unguente companii specializate. În momentul îndepărtării și schimbului de pansamente, acestea trebuie efectuate cu ajutorul uleiului mineral sau în timpul băii, astfel încât să nu rănească pielea atunci când trage.

Ce specialiști ar trebui să urmeze?

Tratamentul trebuie să fie însoțit de mai mulți specialiști, cum ar fi:

  • pediatru
  • dermatolog
  • oftalmolog
  • ortopedul
  • gastroenterolog

Toate medicamentele și tratamentele trebuie recomandate de specialiști. Nu se utilizează nicio remediere sau formulă la domiciliu fără prescripție medicală și cu autorizație medicală, care pot masca diagnosticul sau agrava leziunile.

Pentru a reduce riscul de rănire, unele îngrijire este indicată ca: utilizarea haine ușoare și bumbac, taie toate etichetele de îmbrăcăminte și când se usucă lent cu prosop moale după baie. Somnul cu mănuși și șosete previne, de asemenea, răniri accidentale în timpul somnului.

Foto: Yovanna.Gonzalez

A se vedea de asemenea: Sindromul de Vest